Pendant longtemps, la surdité d’origine héréditaire s’est heurtée à une impasse : on ne comprenait pas, au niveau moléculaire, pourquoi certaines oreilles n’entendaient pas. Tout a changé à partir de 1995, quand les chercheurs ont commencé à identifier les gènes responsables de la surdité. Cette découverte a permis de comprendre le fonctionnement de la cochlée et d’envisager, enfin, des traitements curatifs plutôt que de simples compensations.
Le principe de la thérapie génique
L’idée est simple à expliquer : quand un gène défectueux empêche une cellule de l’oreille interne de fonctionner correctement, on lui apporte une copie saine de ce gène. Des virus modifiés, inoffensifs pour l’organisme, servent de « transporteurs » : ils livrent l’information génétique directement dans les cellules ciliées de la cochlée, là où elle est nécessaire.
Cette approche fonctionne particulièrement bien pour les surdités liées au gène OTOF, responsable de la fabrication de l’otoferline, une protéine indispensable à la transmission du signal sonore vers le cerveau. Dans ce cas précis, les structures de l’oreille interne restent intactes : il suffit de réparer le gène pour que l’audition reparte.
Des résultats cliniques encourageants
Des essais cliniques menés récemment sur une dizaine de jeunes patients, âgés de 1 à 24 ans, ont montré des progrès rapides : dès le premier mois, l’amélioration auditive moyenne atteignait plus de 60 %, avec des gains particulièrement marqués chez les enfants de 5 à 8 ans. Certains ont retrouvé une perception de la voix quasi normale. Des travaux comparables portent aussi sur la surdité DFNB9, avec les premières injections réalisées chez des enfants sourds profonds.
Une piste, pas encore une solution universelle
Ces résultats ne remplacent pas, à ce jour, les implants cochléaires, qui restent la référence pour la majorité des surdités. Mais ils ouvrent une perspective inédite : traiter certaines surdités génétiques à la racine, et non plus seulement compenser la perte auditive. D’autres gènes, plus fréquemment impliqués dans la surdité, font déjà l’objet de recherches similaires.
A La Solution Auditive, nous suivons ces avancées scientifiques avec attention : elles annoncent, à terme, de nouvelles solutions pour mieux accompagner chaque type de perte auditive.
Sources :
- Pr Christine Petit, « L’audition entre dans l’ère de la thérapie génique », Audiologie Demain, décembre 2024 – janvier 2025
- Maoli Duan, « Une thérapie génique restaure l’audition chez des enfants atteints de surdité congénitale », Vidal / The Conversation, 4 juillet 2025
